几天前，25岁女性小李，因头痛、颈痛、耳鸣10天，加重伴恶心、呕吐3天急诊入河南省直第三人民医院。

小李10余天前因“上呼吸道感染”后出现头、颈部疼痛，颈部僵硬感、耳鸣、眼胀、复视、间断发热等症状，体温最高37.3℃，先后自行服用相关药物，症状短暂减轻。

3天前出现服药后恶心、呕吐，当地诊所予针灸治疗及“颈复康颗粒”口服，颈部僵硬感减轻，头痛、颈痛、耳鸣、眼胀、复视、恶心、呕吐等症状无明显减轻，患者头痛游走于额部、颞部、枕部，为求进一步诊治至河南省直第三人民医院急诊。

　　患者入院后一般查体情况：神志清，言语清晰流利，认知功能检查正常。颅神经检查大致正常。

血常规、电解质、心肌酶、肾功能、凝血功能、D-二聚体、肝功能、呼吸道病毒等检查，均回示正常。

患者存在发热、头痛、呕吐等颅高压症状，是脑炎吗？然后河南省直第三人民医院完善了腰椎穿刺，脑脊液检查结果正常，但是脑脊液压力600mmH2O，又尽快完善了头颅静脉磁共振，考虑双侧乙状窦狭窄引起的特发性颅内压增高，完善DSA以及脑静脉压的监测后，进行支架植入治疗。

那什么是特发性颅内高压呢？

特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension，IIH）是一种病因不明、以头痛和视觉症状为主要临床表现，脑结构及脑脊液成分无明显异常的临床综合征。作为一种临床综合征，IIH在医学史上已有约100年的历史，发病率仅为十万分之一，该患者就属于静脉窦狭窄所致特发性颅内高压。

脑静脉窦狭窄（venous sinus stenosis，VSS）常见的病因包括蛛网膜颗粒增生，特发性颅高压的压迫，肿瘤侵犯静脉窦以及脑膜炎或其他非特异性感染、脑膜转移癌、颅骨骨折等。静脉窦狭窄若发生于优势一侧静脉窦可出现头痛，严重时可以导致静脉回流受阻，进而引起脑脊液的吸收障碍及颅内压升高，表现为头痛、视力下降等。此外，静脉窦狭窄因血液湍流还可以出现搏动性耳鸣等症状。

从脑静脉窦的解剖结构上看，双侧的横窦与乙状窦交界区和上矢状窦中段往往有跨硬膜生长的数个或数十个脑蛛网膜颗粒。蛛网膜颗粒功能主要是吸收蛛网膜下腔的脑脊液，并将其转导入静脉窦内的血液中，从而完成脑脊液循环。

目前认为当由于某些原因（雌孕激素水平的平衡失调、免疫功能紊乱、特异性磷脂酶抗体形成或病毒感染等）引发脑蛛网膜炎性改变累及这些静脉窦壁内的蛛网膜颗粒，会造成其表面的蛛网膜增厚或粘连，就可能引起局部静脉窦管腔的狭窄，导致脑静脉窦内的血液回流减慢和远心端静脉窦内压升高，使与其相关联的大脑和小脑皮质静脉出现不同程度的瘀滞。

对静脉窦狭窄进行充分的影像学评估有助于术者判断狭窄的部位、性质和狭窄程度，制定个体化的治疗策略。随着影像学技术的发展，脑计算机断层扫描（CT）、CT静脉成像（CTV）、磁共振成像（MRI）、磁共振静脉成像（MRV）及全脑血管数字减影血管造影术（DSA）， 以及一些新技术被应用于静脉窦狭窄的诊断和临床评估。

　　通过小李这个病例，对于这种少见病，需要多学科的合作，才能帮助患者更好地解决问题。

文／雷萌（河南省直第三人民医院 神经内科）