本
文
摘
要
春末夏初，正值蚕豆上市的季节，许多家庭都会将新鲜可口、营养丰富的蚕豆搬上餐桌，但这也是蚕豆病高发的时节。很多人想不到的是，即便是一颗蚕豆，都可能导致溶血，危急情况下可能致命。
事件一
宿迁李女士喂了几粒蚕豆给刚满一岁半的孙子吃。没想到，夜里孩子开始身体不适，次日起床，尿不湿都被染红了，虚弱的样子把全家人吓坏了。经查，孩子患的是"蚕豆病"，也就是食用新鲜蚕豆后引发的急性血管内溶血。--人民日报 江苏公共新闻事件二
杭州3岁男孩豆豆发热到39度，面色苍白，小便呈浓茶色。医生询问家长，最近有没有给孩子喂过蚕豆？爸爸妈妈才想起来，一周前第一次给孩子吃了蚕豆。医生称，这是进食蚕豆后引起了溶血性贫血，叫做“蚕豆病”。事件三
一位好友在分娩后不久，孩子就被送进监护室，原因是重度黄疸，脸、手、足黄疸值都严重超值。儿子脸色蜡黄，昏昏欲睡，过去几天都是很闹的样子，这一整天却那么嗜睡，连吃奶都忘了。孩子他妈回忆了最近几天儿子的变化，她后悔不已，应该早点送医院的，没注意观察儿子的脸色、精神状态，曾有那么一会儿，她很质疑，拿起手机翻资料，觉得儿子黄疸不正常，都怪自己听信旁人说，孩子嗜睡很正常，谁会想到是蚕豆病。“没文化真可怕”，没有医学常识真可怕。
朋友那时分娩不久，正在坐月子，硬是拖着疲累的身子，穿着羽绒服，和丈夫赶去医院看儿子，但医院说，不能进去。放眼望去，监护室外面都是父母，有的站了好几个钟头，有的席地而坐，本地的，外地的，都守在监护室外头等待。医生说每逢周二和周五才能有一位家长进去看望，不能拍照，不能录像，只能隔着玻璃静静的看。孩子住了十天院，朋友哭了十天，进去的头一天，医生说要马上进行蓝光照射，配合白蛋白治疗，如果蓝光照射后黄疸值居高不降，那只能进行换血疗法，不然，孩子会得核黄疸，后果不堪设想。朋友那夜没合眼。都说月子里的女人一定不能哭，不能受累，哭了对身子恢复特别不好，但那会儿，朋友她别无选择，一想到孩儿，就哭的稀里哗啦，哭久了，坐会儿，对着空气发呆。她不敢进有婴儿床的房间，怕又想到尚在医院的孩子。
好在孩子后来在蓝光照射下黄疸值下降，有好转，喝奶、精神状态各方面都挺好。直到10天后出院，孩子他妈欢喜落泪，静待儿子回家。只见儿子头上明显有针眼，她能想象医院的那些天儿子都受了什么罪，但转念一想，儿子是坚强的，熬过来了，就是福气。今后得格外珍惜这福气。出院时，医生嘱托她说，儿子有很多药不能吃，蚕豆和蚕豆制品不能碰……注意孩子的身体锻炼。朋友谨记于心。
她说，儿子趟过这一劫难，日后她会更加珍惜儿子和眼前的生活。她问自己，问家人，怎么孩子就有蚕豆病呢？除非自己是G6PD缺乏症携带者。
以上病例在诸多媒介、头条都有报道。但我们真的关心么？什么是蚕豆病，蚕豆病诱因，它可能的后果是什么，我们真的知道么？别不信，可能看过了，就忘了，但我还是要说，多个心眼，多个防备，多个渠道，多种方法。
到底什么是蚕豆病？
医学上把蚕豆病称之为“G6PD缺乏症”，是一种红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏遗传性疾病。
G6PD缺乏症需要根据基因检测作出准确的判断。对于蚕豆病的发生，医学的解释是，缺少G6PD的话，一旦遇到“氧化性”物质，病患身体中红细胞大量破裂，血红蛋白经过尿液排出体外，也就是上述案例中出现的酱油尿。这些破裂的细胞碎片阻塞肾小管，从而导致急性肾功能衰竭。与此同时，红细胞的大量破裂会导致重度贫血，缺氧，电解质平衡失调，可导致昏迷、晕厥等脑损伤、器官功能损害等，严重情况可致命。而新鲜蚕豆含有左旋多巴，是一种很强的氧化剂，此类新鲜蚕豆对于缺少G6PD的孩子而言，将是致命的伤害，严重情况下会危及生命。
蚕豆病症状临床表现为嗜睡、厌食、疲倦乏力、全身不适、发热、头晕、恶心、腹痛等，一般持续2-6天。
蚕豆病只是G6PD缺乏症的一种。此外，还有其它类型。因而G6PD酶缺乏诱发病因中，蚕豆只是其中的一项。
1、 蚕豆诱发：不能进食蚕豆及其制品，如含有蚕豆成分的粉丝、豆瓣酱等，种植蚕豆地，沾了蚕豆的花粉等；
2、 药物诱发：避免接触或服用退热药（安替比林、非那西丁等）、磺胺类抗生素、抗疟疾药物、维生素K，樟脑丸等。
3、 感染诱发：病毒型肝炎、流感、肺炎、腮腺炎、伤寒等。
4、 新生儿G6PD缺乏溶血症：表现为黄疸和贫血等。
5、 遗传性非球形细胞溶血性贫血：表现为慢性溶血，无特殊诱因。
所谓“女传男”
由于蚕豆病是一种X性染色体连锁遗传性疾病，男性患病概率比女性要高。当夫妻双方都健康，母亲是变异染色体携带者时，两人的孩子中，女儿都正常，但儿子却有二分之一的患病率。
蚕豆病的易发生地
据统计，G6PD缺乏症常发于地中海地区。国内而言，常发于长江以南地区，以广东、广西、湖南、江西等地常见，发病率为0.2-44.8%。其中3岁以下儿童高发。发病急，多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1天至2天内发生急性溶血。最短2小时，最长相隔9天。
蚕豆病可以治愈么？
蚕豆病患者除了不能碰/吃蚕豆，医生还会开列一个清单，上面是一些不能吃的药，患有这个病症的小孩看上去与常人无异，但一旦不小心服用蚕豆或一些禁忌下的药物，就会诱发溶血性贫血、黄疸，严重者会有生命危险。蚕豆病不能治愈。这类疾病，以预防为主。让孩子健康长大。成人后的身体抵抗、免疫力都会发生变化，所以跟婴幼儿时期相比，蚕豆病的影响又会发生部分变化，这种变化捉摸不透，且具体到每个人身上都不一样。
蚕豆病卫士
美国戴尔.罗伯特.贝克是一名患有严重慢性溶血性贫血的蚕豆病患者，也因为如此，他创建了蚕豆病卫士网（http://www.candoubing.org/）。
戴尔生命中大部分时间都在与蚕豆病抗争。他严格遵循医生建议，避免磺胺类、阿司匹林类药物，避免樟脑丸和蚕豆。
他看病、质疑、阅读研究，发现自己并不孤单，地球上很多人都有类似症状。他潜心专研，后来《G6PD缺乏症健康食谱》《G6PD缺乏症病理禁忌》两本书面世，并受到众人喜爱，即便是非蚕豆病患者也能从戴尔的健康食谱中获益。
在蚕豆病禁忌用药建议中，戴尔对来自于世界各地医院和世界卫生组织公布的蚕豆病禁忌清单进行汇总，目前已收录198种蚕豆病禁忌用药，而国内大部分医院一般只列出几十种禁忌药物。相信戴尔的亲身实践和研究会给蚕豆病患者带来福音。
国内医院对蚕豆病患者用药禁忌开具的清单一般是这样：
蚕豆病是一种急性溶血性疾病，需在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
1.下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎；
磺胺类：磺胺甲
牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；
解热镇痛药：乙酰苯胺；
砜类：噻砜；
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、 *** 、川连、珍珠粉、蚕豆；
中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶；
磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑；
解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k（甲萘醌）。戴尔列出的清单，在下一篇文末我将为大家揭晓。莫走开！
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