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干燥综合症是什么体质(干燥综合征是由什么引起的)

本文由深圳市福田区风湿病专科医院 叶志中主任医师原创

干燥综合征(Sjogrensyndrome,SS)是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可累及内脏器官。

SS起病多隐匿,临床表现多样,主要与被破坏腺体的外分泌功能减退有关。

干燥综合征主要症状

● 局部表现

(1)口腔干燥症。唾液腺病变可引起下属症状:

① 口干:近80%的病人主诉口干,严重者需频频饮水,进食固体食物需以水送下;

② 猖獗性龋齿:牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根,是本病的特征之一;

③ 唾液腺炎:以腮腺受累最常见,约50%的病人有间歇性腮腺肿痛,累及单侧或双侧,可自行消退,持续肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。少数病人有颌下腺、舌下腺肿大;

④ 舌:表现为舌痛,舌面干、裂、潮红,舌 *** 萎缩,呈“镜面舌”样改变。

(2)干燥性角结膜炎。

因泪腺分泌减少而出现眼干涩、异物感、磨砂感、少泪等症状,部分病人可因泪腺肿大表现为眼睑肿胀,角膜干燥严重者可致角膜溃疡,但穿孔失明者少见。

● 系统表现。可出现全身症状,如乏力、低热等,约2/3的病人出现其他外分泌腺体和系统损害。

(1)皮肤黏膜。约1/4的病人出现皮疹,特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小、边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着,与高球蛋白、冷球蛋白血症有关。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。

(2)肌肉骨骼。约80%的病人有关节痛,其中10%者有关节肿,多不严重,多数可自行缓解,发生关节破坏者极少;有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表现。

(3)肾。30%~50%的病人有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病。近端肾小管损害较少见。部分病人肾小球损害较明显,可能与淀粉样变、免疫复合物沉积等有关。

(4)呼吸系统。上、下呼吸系统均可受累,表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管/支气管炎,引起干咳,小气道受累者可出现呼吸困难,部分病人胸部影像学表现为肺大疱、肺间质改变等,一些病人可发展为呼吸衰竭,少数病人会出现肺动脉高压。

(5)消化系统。因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见于约20%的病人,临床上可无相关症状,部分病人并发免疫性肝病,以原发性胆汁性胆管炎多见。

(6)神经系统。周围和中枢神经系统均可累及,以周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常,偏瘫,横断性脊髓炎等,亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。

(7)血液系统。可出现白细胞减少和(或)血小板减少。原发性干燥综合征病人发生淋巴瘤(持续腮腺肿大、新近出现的白细胞减少、贫血、单克隆丘蛋白、原有自身抗体小时提示可能发展为淋巴瘤)的危险较普通人群高近40倍。

(8)甲状腺疾病。近45%的病人出现甲状腺功能异常,约20%的病人同时伴有自身免疫性甲状腺炎的表现。

干燥综合征如何确诊?

1.常规检查。20%的病人出现贫血,多为正细胞正色素型,16%的病人出现白细胞减低,13%病人出现血小板减少。

2.自身抗体。80%以上的病人ANA阳性,抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为70%和40%,前者对诊断的敏感性高,后者特异性较强。抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体(ACA)的阳性率均为5%~10%;43%的病人类风湿因子(RF)阳性,约20%的病人抗心磷脂抗体(ACL)阳性。

3.高球蛋白血症。以IgG升高为主,为多克隆性,少数病人出现巨球蛋白血症。

4.唇腺活检。凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶,每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶,则为组织病理学检查阳性,可作为诊断依据。

日常注意事项

1.饮食方面:① 注意饮食清淡,要多喝水、多吃蔬菜和水果,多食些滋润多汁、酸甘并重的食物;② 忌辛辣 *** 油炸食物;③ 戒烟戒酒;

2.适当规律运动;

3.预防感冒及其他病毒的感染;

4.保持精神舒畅,树立较长时间治疗的信心;

5.身体护理: ①眼睛护理:眼干燥者,适当使用人工泪液滴眼,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会,防止角膜病变进展;②口腔护理:禁烟酒,注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染;③皮肤护理:少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂,坚持沐浴后全身使用外用保湿剂,勤换衣裤、被褥。 *** 干燥者,应注意 *** 卫生,适当使用润滑剂。

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