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编辑 | 石立哲
『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。
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第46期，我们有幸邀请到杨维老师为我们解答关于儿童实体瘤诊治方面的问题。
杨维，首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科副主任医师，医学硕士。
现担任中华医学会小儿外科分会肿瘤学组委员职务。2012年及2015年以访问学者身份赴美国St.Jude儿童肿瘤医院及美国纽约摩根士丹利儿童医院访问交流。
本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。
01
Q：杨主任您好，我家宝宝横纹肌腺泡型4期高危，化疗结束一年了，后期什么也没做，有什么预防复发的药物吗？
A：没有说肿瘤生长部位及具体手术切除情况，原则上腺泡型的横纹肌肉瘤要做放疗，现在停化疗一年，再做放疗意义也不大了，如按疗程规范化疗，停化疗后遵医嘱定期复查即可。
02
Q：儿子7岁发现左鼻腔胚胎型横纹肌肉瘤，第一次没切干净。第二次清扫术后做了化疗和伽马刀。现在10岁了，复查一直没有异常，是否表示治愈了？以后复发的机会大吗？
A：儿童恶性肿瘤手术后理论上均不能完全排除复发可能性，通常情况下，术后五年以内均有可能复发，手术五年以后复发几率会稳定在一个很低的水平，可视为临床治愈。
03
Q：杨医生您好，请问肾横纹肌样瘤在化疗中是否全国方案一样，是否不同医院医生用的剂量不一样。请问怎样可以控制不再复发，您有什么好的建议？
A：肾恶性横纹肌样瘤的化疗方案随着对该病研究的不断深入也在完善，早期常借鉴肾母细胞瘤的方案化疗，效果不理想；后常用VDC+IE（即长春新碱、表柔比星、环磷酰胺与异环磷酰胺，依托泊苷二组交替化疗），对于复发或进展期的病例也有采用长春新碱+伊立替康的二线化疗方案。
至于给药剂量，即使是同一位医生，也应根据患者个体的临床分期、年龄及体重，以及对于化疗的耐受力等多个因素综合考虑后决定，不应照搬公式。同时根据情况通常建议做放疗。
04
Q：杨医生您好，小孩现在5岁7个月，左大腿内侧胚胎型横纹肌肉瘤，1月活检报告肿瘤大小是4*4*2.5cm。从2月份开始化疗用的VAC方案，4个疗程以后手术切除干净，无残留，无远处转移，（病理结果分型定的是低危，2期3组）6个疗程以后又做了一次检查（MR、CT、B超）一切正常，到目前为止一共做了8次化疗，请问这种情况需要做放疗吗？化疗可以结疗了吗？
A：胚胎性RMS无远处转移，切缘无残留可不做放疗。首选方案为VAC，术后4到6个疗程。
05
Q：您好，我想咨询一下肾母细胞瘤四期肝肺多发转移在国际上有什么新药能防止复发吗？如果病灶一直都存在，而PET显示没活性是否可以结疗呢？
A：肾母合并肺转移国际与国内公认的治疗方式：原发灶切除，全身化疗，瘤床+肺转移灶放疗。“新药”往往意味着治疗效果以及副作用还有待于大样本检验。病灶不消失是指的转移灶么？在按疗程结束放化疗后，密切监测转移灶变化，如为孤立病灶可考虑手术切除。
06
Q：杨老师您好，小孩肾母细胞瘤，手术肿瘤全部切除，但与膈肌关系密切，疑似侵犯膈肌，应该认定为二期还是三期？我们还是想给小孩做一下放疗可以吗？小孩化疗期间中性粒细胞0.05*109，中断化疗对于肿瘤治愈有没有影响？
A：与膈肌粘连紧密，关键看切缘，如果一同切除，切缘无残留可视为二期，不推荐放疗。骨髓抑制短期顺延，血象上升后继续化疗即可。
07
Q：杨医生您好，请问神经母细胞瘤患儿复查做尿检HVA和VMA，单做这两个哪个效果更好一点？术前未扩散，直接手术，术后NSE正常，化疗六个疗程，化疗期间一直保持25左右，做检查各方面都没事，这种升高意味着什么？
A：目前还是建议同时查，二者与尿肌酐的比值测定已经逐步取代24小时VMA定量。采用不同方法与试剂测定NSE，参考范围会有差异。如较参考值轻度升高可密切监测，同时进行影像学与其他肿瘤标志物检查。
08
Q：杨主任您好。孩子去年十岁发现腹膜后肿瘤，5*6*4cm，经手术切除后，确认节细胞神经母细胞瘤，分期为二期标危，N-MYC未扩增阴性，B超核磁CT显示病灶切除干净，无残留，后又化疗六次，于18年3月结疗，结疗后又按医嘱吃了半年（罗可坦）维甲酸，现在每月复查，基本正常，想问问您，孩子的治愈率有多少，复发率有多少？有没有更合适的治疗手段或者药物，谢谢！
A：二期神母总体治愈率为50%~70%。如果已经手术切净，化疗结束后遵医嘱定期复查即可。
09
Q：杨医生您好，孩子9个月，神母长在纵膈，有包心主动脉，过中线，肿物8*6cm，无转移，术后化两疗程够了吗？谢谢！
A：发病年龄在1岁以内，一期完整切除，N-MYC无扩增的神母术后定期复查即可，但如果肿瘤包绕胸主动脉，越中线，体积较大，建议术后CADO+CBVP方案至少化疗4个疗程。
10
Q：杨主任您好，宝宝2岁，神经母细胞瘤已结疗。如果治愈，以后可以怀孕生宝宝吗？会遗传下一代吗？（没有家族遗传史）
A：可以生育后代，神经母细胞瘤发病与基因相关，肿瘤患者有特定基因表达及染色体异常，目前在做遗传学研究，但尚无法对遗传下一代的几率进行定量分析。
11
Q：小儿5个月大，神经母细胞瘤4S期，病理是低分化型，基因无扩增，原发肾上腺病灶已切除，肝部转移病灶在逐步缩小，可以密切观察吗？还是必须要马上小剂量化疗？
A：年龄小于6个月，可以根据病理检查中MKI指数等相关指标确定组织类型为组织结构良好型（FH）或组织结构不良型（UH），如为FH，原发灶已切除，转移灶有消退趋势，个人建议可暂不予化疗，密切复查监测。如为UH，虽然年龄较小，但也应归于中危组，建议给予小剂量化疗。
Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生 。
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