本
文
摘
要
陕西省麻风防治协会警惕麻风给您挖的"坑"
陕西省商洛疗养院皮肤科 张刚
麻风病（Leprosy）是一种主要损害皮肤及周围神经的细菌性、致残性和多组织器管受累的慢性传染病。其典型症状有皮损、神经损伤、单一感觉功能障碍、肌力减弱或麻痹、皮肤查菌阳性及特异性皮肤组织病理学改变，综合分析绝大多数诊断不难。然而，有少数麻风病人典型症状不明显，出现一些意想不到模糊不清的另类症状和体征，临床工作中容易相互误诊，贻误治疗时机，简单梳理与麻风相关的部分症状和疾病背后真相，旨在拓宽麻风诊断思路，减少漏误诊。
1.发热
麻风病一般不会发热，近年来文献报道以发热为首发症状麻风误诊病例不少。麻风性发热多见于麻风菌血症、溃疡感染及麻风反应，亦可见于麻风合并其它病症，如呼吸道感染、风湿热、尿路感染、HIV感染等。麻风反应时，特别是Ⅱ型反应时体温多在38.5℃以上，往往随反应被控制后体温下降，同时还有触痛的麻风结节性红斑皮损，在皮肤科临床工作中，应予以鉴别。对伴有触痛性皮损的发热病人要怀疑麻风病的可能。
2.肿胀
有些麻风病人早期以面部肿胀为突出表现，多为浅在性弥漫浸润所导致；在麻风反应时面部和手足也可出现肿胀。这些患者常被误诊为肾病、过敏性疾病、肿胀性狼疮、静脉血栓形成性疾病及风湿病。凡经有关治疗无效的情况下，应追查有无麻风的其它临床表现。
3.瘙痒
瘙痒是绝大多数皮肤病最常见症状，有轻有重，表现持续性、间断性或阵发性、局限性和泛发性，如疥疮、荨麻疹、神经性皮炎、湿疹、皮肤瘙痒症、糖尿病性瘙痒等。尽管大多数麻风一般没有皮肤瘙痒，但是麻风以瘙痒为首发表现的病例也不少，尤其是伴有风团样皮损的麻风或妊娠期间患麻风病时，往往呈现持续性剧烈瘙痒，按瘙痒症及变态反应性疾病对症处理疗效差，临床工作中要有麻风这根弦。
4.红眼病
眼及眼内容物是麻风最常见受损的组织器官之一，多见于未治疗、病程长或被误诊为其它眼病治疗不当的多菌型麻风患者，其成因为麻风杆菌直接侵犯眼球、免疫反应及外周神经损害所致，如角膜炎、结膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎及暴露性眼病等。有些麻风病人红眼病比皮肤神经症状出现早而且明显，患者常以红眼病到眼科就诊，出现误诊耽误了病情，造成不可逆转的严重不良后果。
5..鼻出血和嗅觉障碍
鼻腔和鼻黏膜是麻风杆菌进入和排出人体的主要门户，也是麻风杆菌聚集的场所之一，尤其鼻中隔是麻风杆菌最常见的侵犯部位，黏膜病变早于皮肤损害，瘤型麻风可有鼻塞、分泌物增多、鼻出血、鼻毛脱落、外鼻和内鼻破坏的特点，耳鼻喉科就诊不能查明病因的患者，应注意瘤型麻风的可能。麻风杆菌具有嗜神经性，在瘤型麻风中、晚期，鼻黏膜及嗅神经末梢的嗅丝萎缩、分泌物减少、干燥、粘连、阻塞，不利于气味物质微粒溶解，更无法 *** 嗅细胞产生神经冲动，出现嗅觉减退或消失，为麻风萎缩性鼻炎所致，一旦发生仍是不可逆转的永久性损害。本人曾经检测33例瘤型麻风患者嗅觉状况，12﹪的病人嗅觉减退，21﹪的病人嗅觉消失。故对有嗅觉障碍的少数患者要查找其它部位麻风的线索及证据。
6.声音嘶哑
麻风菌可以侵入咽喉部的黏膜皱壁、软骨和声带等处，临床表现为充血浸润、结节、溃疡及疤痕形成。患者有发音嘶哑、喉干、异物感、咳嗽和咽喉痛。常被误诊为上呼吸道感染、咽喉炎等，特别是麻风反应时除急性喉头水肿外，还可引起喉上神经及喉返神经麻痹，出现呛咳、声音嘶哑、呼吸急促等表现。因此，临床诊疗中要注意这些少见情况的出现。
7.外耳和内耳症状
耳轮、耳垂及外耳窝也是麻风杆菌侵犯的常见部位，表现为浸润、斑块、结节及耳垂肥厚，易误诊为结节性耳轮软骨皮炎、耳软骨炎。由于鼻咽部麻风杆菌浸润损害致鼓膜增生塌陷与Ⅱ型麻风反应导致的前庭功能紊乱，出现听力下降、眩晕、恶心呕吐，此种现象在麻风临床上不少见，也容易误诊为其它内耳疾病。
8.口腔表现
口腔各部位亦可发生麻风性损害，如浸润、斑块、结节、溃疡、巨舌及瘢痕，麻风临床诊断中易被忽视。与口腔扁平苔藓、口腔囊肿、普通口腔溃疡、口腔肿瘤、牙周病鉴别。舌的改变也是全身其它疾病的一面镜子。
9.头发和甲的表现
由于麻风炎性细胞浸润，肉芽肿压迫破坏使毛囊营养不良、萎缩导致麻风"岛屿状"秃发，秃发区皮肤萎缩、面积大小不一、边界不甚清楚、残留毛发干燥无光泽。易误诊为斑秃、雄性激素脱发、老年性脱发、脂肿性脱发、梅毒性秃发、拔毛癖等。部分神经血管功能障碍及机械因素的影响导致甲的营养不良和甲形态学改变，可表现为甲板增厚、粗糙不平、色泽异常不光滑破裂分离。易误诊为甲真菌病、20甲营养不良及其它疾病伴发的甲改变。
10.浅表淋巴结和睾丸肿大疼痛
麻风常见腹股沟、股部、腋下、腹后壁等部位淋巴结受累，触诊时大小不一，与周围组织及皮肤无粘连，合并感染及麻风反应时才有红、肿、热、痛和腹痛、压痛，莫要认为是普通淋巴结-淋巴管炎、淋巴结核、肿瘤淋巴结转移及急腹症等。瘤型麻风可有睾丸肿大、萎缩，质硬变小， *** 减退。Ⅱ型麻风反应常伴有睾丸炎，表现睾丸红、肿、热、痛，也可是反应的唯一症状；女性患者可有卵巢、输卵管受累，出现月经不调或闭经，容易被忽视遗忘。
11.溃疡和骨髓炎
骨科有时会把麻风性足底溃疡及骨质损害误诊为溃疡感染和骨髓炎，在病因未查明情况下冒然进行手术治疗，出现麻风漏诊现象。本院有一男性住院病人，曾在多家医院因难愈性足底溃疡和骨髓炎行趾骨切除术疗效不佳，长期反复发作，反复治疗使患者经济负担加重，麻风专科会诊被确诊为麻风病。因此，应检查有无麻风的相关症状和体征，是否是麻风所导致的溃疡继发感染或骨髓炎，需综合治疗。
12.关节疼痛
麻风性关节疼痛临床上并不少见，在其早期可表现关节酸痛，肢体不适症状，在麻风病进程中或者伴麻风反应时，可出现关节肿胀、疼痛、肌肉萎缩、关节变形与功能障碍，常被误诊为风湿病及类风湿性关节炎。
13.神经粗大
麻风有周围神经粗大，但神经粗大不一定都是麻风。像神经科疾病如增殖性神经炎、急性损伤性神经炎、神经淀粉样变、腓总神经鞘内多发性囊肿，均有周围神经粗大易被误诊为麻风 。也有生理上的差异，同一人相对应的同名周围神经粗细也不一定对等，一般是右粗左细与劳动工作习惯有关，男性比女性神经较粗，应对照触摸神经。
14.皮损感觉减退
麻风皮损区有单一感觉减退或消失，多见于沿周围神经干、神经分支及神经未梢走行分布皮面上的皮疹，伴有神经粗大。如类脂质渐进性坏死、硬皮病，慢性湿疹、斑块状及蛎壳状银屑病、淋巴瘤样丘疹病等皮肤病，皮疹处感觉有所减退但不消失，要仔细客观查体不能错误的诊断为麻风。
15.纯神经炎麻风
少数麻风病人没有皮损而有神经粗大疼痛及触痛，常常在神经科按非麻风性神经炎误诊误治，出现神经永久性损害，以尺神经多见。还有个别麻风病人在无任何感知情况下，发生神经功能障碍与畸残，谓之无痛性神经炎，应引起临床高度重视和警觉。
16. 组织样麻风瘤
组织样麻风瘤主要发生在氨苯砜单疗时代，是瘤型麻风一种特殊表现类型，由氨苯砜耐药所致，实施联合化疗后临床上很少见。与皮肤纤维瘤、微静脉血管瘤、结节性黄瘤、上皮样肉瘤等皮肤肿瘤鉴别。
17.结节性红斑
结节性红斑是Ⅱ型麻风反应的主要临床标志，可作为麻风首发或复发的表现在麻风病程中出现，其症状有触痛的结节性红斑皮损、发热、乏困无力、肢体酸痛、浅表淋巴结及睾丸肿大触痛等。患者最易去皮肤科就诊，时常被误诊为其他原因的结节性红斑，致麻风漏诊与确诊时限延迟。
18.儿童麻风
儿童麻风不容易被发现，与儿童天性好动无知、病情多处于早期阶段、神经损害不明显及查体配合不满意等因素相关，常不能正确诊断。皮损多为斑疹或斑块，常发生于暴露部位、躯干和臀部且以单一损害为主。如浅色斑与白色糠疹、无色素痣、贫血痣、白癜风等色素减退性皮肤病鉴别。2011-2015年期间我国儿童麻风新发106例，占新发病例总数的2.2﹪，应予以高度关怀和帮助。
19.抗酸菌阳性
检验科抗酸染色查见抗酸菌不一定完全是麻风杆菌，必须结合临床检查资料，综合判断分析，排除结核杆菌和其它分枝杆菌疾病以后再来确定是不是麻风。本人于上世纪90年代报告一男性脱眉脱发患者，抗酸染色查到少数散在的短棒状抗酸菌，疑似麻风随访6个月，通过流行病学串联和并联方法分析，最终排除麻风诊断。
20.肉芽肿病理变化
尽管麻风组织病理学改变有非特异性浸润、上皮细胞肉芽肿和巨噬细胞肉芽肿。后两者是病理诊断的主要依据，但在少菌型麻风特别是结核样型麻风诊断中也有不足之处，在麻风早期临床症状不明显、查菌阴性时，单靠镜下上皮细胞样肉芽肿变化难以细分辨别，只能是描述镜下所见。临床上导致上皮细胞样肉芽肿的疾病有皮肤结核、非典型分枝杆菌感染带来的困扰，为此，要结合临床全面考虑，必要时寻求qPCR、ddPCR作检测诊断佐证。
[通讯作者]: 陕西省商洛疗养院 张刚
