本
文
摘
要
脊髓肿瘤亦称椎管内肿瘤，包括椎管内原发性和继发性肿瘤，是脊髓压迫症最常见原因。脊髓肿瘤可发生于椎管内各种组织，包括脊髓、脊膜、神经根和血管等，原发性脊髓肿瘤很少，尽管儿童的发病率比较低，但是在儿童专科医院每年遇到的脊髓肿瘤仍然比较多，脊髓肿瘤大多数为良性。
脊髓肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤（约占脊髓肿瘤15%）、髓外硬膜内肿瘤（约70%）和硬膜外肿瘤（约15%），脊髓各节段均可发生，以胸段最多，颈段次之。
脊髓肿瘤主要可分为以下三类：
1. 髓内肿瘤
（1）原发性髓内肿瘤：与脑肿瘤细胞来源相同，但特殊细胞类型比率不同。室管膜瘤（多来自终丝）占脊髓瘤的60%，星型细胞瘤占25%。
星型胶质细胞瘤也较常见，少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤及成神经管细胞瘤等较少见，约10%为脂肪瘤、表皮样瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、神经节瘤、血管瘤、血管母细胞瘤、转移癌等，血管畸形可引起自发性脊髓出血。髓内肿瘤可使脊髓增粗，MRI检查是有效的诊断方法。
（2）继发性髓内肿瘤：常见的有髓内转移瘤、畸胎瘤、肉瘤及白血病浸润等，髓内转移瘤常有邻近组织水肿，须注意与放射性脊髓病和副肿瘤坏死性脊髓病鉴别。
2. 髓外硬膜内肿瘤
（1）原发性常见神经纤维瘤和脊膜瘤，约占2/3，神经纤维瘤好发于胸段，脊膜瘤在脊髓各段平均分布；其他如畸胎瘤、肉瘤、血管瘤、脊索瘤、表皮样瘤等，以及脂肪瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、血管畸形、转移瘤和白血病浸润等。
（2）继发性常见脊膜癌病和淋巴瘤病。
3. 硬膜外肿瘤
包括癌症、淋巴瘤和脊髓瘤等，常由血源播散或椎体肿瘤蔓延或椎旁肿瘤经椎间孔扩展。（1）原发性肿瘤为脂肪瘤；
（2）继发性肿瘤多为肺癌、乳腺癌、绒毛膜上皮癌、淋巴瘤、甲状腺癌、前列腺癌、肾癌、黑色素瘤、骨髓瘤和白血病浸润，以及淋巴瘤如霍奇金病、淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤等。
儿童脊髓内肿瘤采用显微手术仍是目前最有效的治疗方法。
髓内肿瘤最令人担心的结果为肢体瘫痪，术后恶化的儿童术前都存在明显的神经功能缺失，由于手术切除的结果与术前的神经功能状态密切相关，所以，在儿童脊髓内肿瘤发展为严重的神经功能丧失前，早期诊断、尽早手术是必要的。
脊髓肿瘤的手术治疗通常采取开放手术的治疗办法。随着科学技术的进步，微创的手术方法现在也应用到了脊髓肿瘤的治疗当中去。
在手术明确病理结果后，恶性肿瘤需要进一步放化疗。
若已明确为转移瘤且不能手术时可进行放疗和化疗。
良性肿瘤彻底切除后，预后一般良好；恶性肿瘤预后效果不佳。
