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​​ 小脑萎缩的十大症状表现:

​​ 小脑萎缩的十大症状表现:

1、姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

2、言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。

3、肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前。

4、眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。

5、眼球震颤及眼球运动障碍:眼球震颤较常见于IAs患者,不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到,眼球运动障碍均可见于IAs患者,其中较多见核上性眼肌麻痹,或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等。

6、视神经病变:原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs,瞳孔的改变可见于Refsum综合征、FRDA等。

7、吞咽困难:吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起,多见于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。

8、痉挛状态:主要是由于锥体束受损产生的表现,行走或站立明显痉挛性步态,伴姿势性震颤或意向性震颤。

9、震颤:主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤,临床上并不少见,常伴有痉挛状态的出现,病损主要在小脑及小脑齿状核等处。

10、锥体外系症状:部分IAs患者,特别是 ADCAI型、复杂型HSP等,可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现,也可伴有面、舌肌搐颤、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。​​​​

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