本
文
摘
要
小脑萎缩的十大症状表现：
1、姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。
2、言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。
3、肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前。
4、眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。
5、眼球震颤及眼球运动障碍：眼球震颤较常见于IAs患者，不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到，眼球运动障碍均可见于IAs患者，其中较多见核上性眼肌麻痹，或注视麻痹，眼球急动缓慢，上视困难等。
6、视神经病变：原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs，瞳孔的改变可见于Refsum综合征、FRDA等。
7、吞咽困难：吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起，多见于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。
8、痉挛状态：主要是由于锥体束受损产生的表现，行走或站立明显痉挛性步态，伴姿势性震颤或意向性震颤。
9、震颤：主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，临床上并不少见，常伴有痉挛状态的出现，病损主要在小脑及小脑齿状核等处。
10、锥体外系症状：部分IAs患者，特别是 ADCAI型、复杂型HSP等，可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现，也可伴有面、舌肌搐颤、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。
